CHOROBY MIĘŚNI SZKIELETOWYCH

Dodano : 7.6.2011

NEUROGENNY ZANIK MIĘŚNI

Morfologia:

-          włókna mięśniowe są kanciaste, atroficzne, zaburzenia aktywności niektórych enzymów

-          zmiany we włóknach szybkich (typu II) i wolnych (typu I)

-          często jako zanik grupowy

-          w przypadku regeneracji nerwu, morfologia może wrócic do normy

-          grupowanie typów włókien – zanik naprzemiennego występowania włókien różnych typów

-          choroba Werdinga- Hoffmana – wrodzony rdzeniowy zanik mięsni typu I – rozległy zanik grup włókien, między nimi pojedyncze włókna hipertroficzne

Klinicznie:

-          osłabienie siły mięśniowej- nieznaczne aż do niewydolności oddechowej

® u noworodków- uogólniona hipotonia „zesp. wiotkości niemowląt”

ZANIK WŁÓKIEN MIĘŚNIOWYCH TYPU II

-          jedno z najczęstszych zaburzeń mięśni szkieletowych

-          wskutek nie używania mięśni, stosowania glikokortykosterydów i endogennym podwyższonym poziomem kortyzolu

Morfologia:

-          włókna kanciaste i atroficzne, ale brak zaniku grup

MIASTENIA (nużliwość mięśni)

-          nabyta, autoimmunologiczna,

-          zaburzenia transmisji nerwowo- mięśniowej powodują osłabienie mięśni

-          w każdym wieku, młodsze częściej kobiety, starsi mężczyźni

-          przeciwciała p/receptorowi dla Ach, w złączu nerwowo-mięśniowym obecne Ig oraz składowe dopełniacza

-          współwystępowanie z SLE, RZS, zesp. Sjogrena, choroby grasicy

Morfologia:

-          znikome zmiany

-          skupiska limfocytów- lymphorrhagies

-          „uproszczenie” budowy złącza

Klinicznie:

-          początek podstępny lub nagły

-          objawy nasilają się w ciągu dnia, bo osłabienie następuje po pobudzeniach

-          zajęte mięśnie gałek ocznych: ptosis (opadanie powieki) i diplopia (podwójne widzenie)

-          gdy wypowiedź pacjenta się przedłuża przyjmuje postać nosowej

-          powoli postępuje

-          może prowadzić do niewydolności oddechowej

-          poziom osłabienia nie zawsze jest proporcjonalny do ilości przeciwciał

ZESPÓŁ MIASTENICZNY LAMBERTA- EATONA

-          zwykle w towarzystwie raka drobnokomórkowego płuca

-          wyprzedza rozpoznanie nowotworu

-          p/ciała p/presynaptycznej części złącza

MIOPATIE ZAPALNE

-          zapalenie wielomięśniowe, skórno- mięśniowe, wtrętowe,

-          w przebiegu toksoplazmozy, wągrzycy, włośnicy

-          wirus grypy, Coxackie, HIV ® nieswoiste pobolewania aż do piorunującej martwicy z mioglobinurią i niewydolnością nerek

DYSTROFIA MIĘŚNIOWA DUCHENNE’A (DMD)

-          sprzężona z X (Xp21- jeden z największych genów człowieka),

-          brak dystrofiny (białko strukturalne, łączy części sarkomeru z błoną komórkową

-          obj. pojawiają się ok.5 r.ż., śmierć ok.20 r.ż. (niewydolność oddechowa, zapalenie płuc, zastoinowa niewydolność krążenia, zaburzenia rytmu)

DYSTROFIA MIĘŚNIOWA  BACKERA (BMD)

-          sprzężona z X

-          dystrofina o nieprawidłowej budowie

-          objawy mniej nasilone niż w DMD, występują później

Morfologia (DMD i BMD):

-          znaczne różnice w wielkości włókien (współistnienie przerostu i zaniku)

-          zmiany degeneracyjne, martwica oraz cechy regeneracji

-          dużo tkanki łącznej , włóknienie śródmiąższowe

Klinicznie (DMD i BMD):

-          zwykle mężczyźni

-          wczesne objawy: ogólna niezgrabność ruchowa, niewydolność mięsni obręczy barkowej i biodrowej, niektóre mięsnie mogą przerastać (łydki)

INNE MIOPATIE

- wywołane wrodzonymi chorobami metabolicznymi, zab. mitochondrialne, subst. toksyczne

NOWOTWORY

TŁUSZCZAK

-          najczęstszy nowotwór tkanek miękkich

-          pojedyncze (przypadki dziedziczone – mnogie), sporadyczne, rosną wolno,

-          boli tylko angiolipoma

Morfologia:

-          miękkie, żółte, położone powierzchownie są otorebkowane, wewnątrzmięśniowe- nie odgraniczone

-          zbudowane zwykle z dojrzałej tkanki

-          często ulega zmianom krwotocznym – ostry brzuch

TŁUSZCZAKOMIĘSAK

-          50-6O r.ż.

-          położone głęboko w jamie brzusznej i kończynach dolnych

-          typ śluzowaty i okrągłokomórkowy – translokacje chromosomalne

Morfologia:

-          dobrze odgraniczony

-          typy: wysoko dojrzały, śluzowaty (oba rosną powoli), okrągłokomórkowy, polimorficzny (oba bardziej złośliwe- wznowy i przerzuty drogą krwi do płuc), odróżnicowany

GUZKOWE ZAPALENIE POWIĘZI (fasciitis nodularis)

-          odczynowy i samoustępujący rozrost fibroblastów

-          u młodych dorosłych, rośnie w ciągu kilku tygodni, czasem boli

-          zwykle kończyny górne i tułów

-          zmiana nieotorebkowana, powerzchowne dobrze odrganiczone < 3 cm.

-          pękate fibroblasty na śluzowym podścielisku, obecne figury podziału, ale nie nieprawidłowe

WŁÓKNIAKOWATOŚĆ (fibromatoza)

-          stały miejscowy rozrost fibroblastyczny

-          nacieka okoliczne tkanki, nawroty, możliwa miejscowa złośliwość, ale nie przerzuty

-          nie poddaje się leczeniu chirurgicznemu

Typy:

-          powierzchowna – rozwija się w powięziach powierzchownych, zniekształca, łagodna

fibromatoza dłoniowa (przykurcz Dupuytrena)

fibromatoza prącia (choroba Peyronie)

-          głęboka –skłonność do nawrotów i miejscowa złośliwość

włókniec (desmoid tumor) w jamie brzusznej, mięśniach tułowia i kończyn może występować w przebiegu zesp. Gardnera (polipy gruczolakowate w j.grubym, kostniaki w kościach oraz głębokie fibromatozy)

Morfologia:

-          zależy od lokalizacji

-          zmiana może być różnie odgraniczona

WŁÓKNIAKOMIĘSAK

-          złośliwy, pojedynczy, w tkankach głębokich: udo, kolano, przestrzeń zaotrzewnowa

-          przerzuty, wznowy, rośnie wiele lat

WŁÓKNIAK HISTIOCYTARNY

-          w skórze i tkance podskórnej guzki łagodne, dobrze odgraniczone, ruchome

-          nacieka, ale nie głęboko

-          fuzja genów – prowadzi do autokrynowej pętli wytwarzania PDGFb

WŁÓKNIAKOMIĘSAK HISTIOCYTARNY

-          50-70 r.ż.

-          w mięśniach głębokich kończyn i zaotrzewnowo

-          wznowy miejscowe, przerzuty

MIĘŚNIAKOMIĘSAK PRĄŻKOWANOKOMÓRKOWY (rhabdomyosarcoma)

-          niemowlęta, dzieci i młodzież (najczęstszy mięsak u dzieci)

-          typ zarodkowy : głowa i szyja, drogi moczowo- płciowe, zaotrzewnowo

(translokacje i fuzje, chimeryczny brak PAX3-FKHR:)

-          typ pęcherzykowy: w wieku dorastania, kończyny, przewody nosowe i zatoki

-          typ polimorficzny u dorosłych

Morfologia:

-          obraz zmienny

-          mięsak groniasty ( sarcoma botryoides)- powierzchowne, miękie, galaretowate

-          warstwa kambialna- skupiane komórek nowotworowych tuż pod śluzówką

MAZIÓWCZAK ZŁOSLIWY (sarcoma synoviale)

-          z tkanki mezenchymalnej, zwykle w okolicy stawów

-          translokacja chromosomalna

Morfologia:

-          różne rozmiary i odgranczenie

-          komponent nabłonkowy tworzy gruczoły + sznury kom. przypominających fibroblasty

Najlepszy przepis na pizzę w internecie! Sprawdz sprawdzony przez wielu czytelników przepis na pizzę tutaj! Najlepszy przepis na pizzę na doskonałym cieście! Przepis na pizzę. Najlepsza pizza domowa na grubym cieście.

Rycal Investment Group offers sustainable investments in American properties, especially in the Midwest of US.
The company offers full service investment solutions, renovations and lettings and complete investment process.

Monitoring Bydgoszcz - Nadrzędnym celem działalności firmy AL-KAM jest świadczenie usług w zakresie projektowania, produkcji, sprzedaży, montażu i serwisowaniu systemów alarmowych, telewizji przemysłowej, systemów kontroli dostępu oraz innych systemów z oferty firmy. Aby oferowane usługi w maksymalnym stopniu odpowiadały na potrzeby naszych klientów, firma AL-KAM realizuje swoja politykę jakości.

Wszystko co interesuje kobiet w jedym miejscu, seriale, miłośc, film, książka!

XZamknij to okno

Ta strona używa cookie. Dowiedz się więcej o celu ich używania i zmianie ustawień cookie w przeglądarce. Korzystając ze strony wyrażasz zgodę na używanie cookie, zgodnie z aktualnymi ustawieniami przeglądarki.